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定义 | 角膜中央进行性变薄、扩张,向前呈圆锥状突起的一种眼部疾病;是一种常见的非炎症性、慢性、进展性、角膜局部扩展性疾病,以中央或旁中央角膜基质变薄、中央顶点呈圆锥突出变形、角膜失去正常的弧形、产生不规则散光和瘢痕的形成为特性 |
发病率 | 0.05%~0.23% |
好发人群 | 好发于16 - 20岁的青年人,女性较多;青春期发病,多为双眼发病(先后不同),后发病眼的程度较轻;40岁左右病情停止发展 |
病因 | 病因不明,可能病因如下:1. 遗传因素:有一定家族遗传倾向,遗传方式多样,可能是常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或性连锁遗传,约10 - 20的患者有家族史;2. 胶原发育障碍:组织学上圆锥处纤维板层减少,可能是纤维板层间粘合不够,板层相互滑脱,导致变薄;也可能由于基因突变导致胶原蛋白合成或降解异常,使角膜结构不稳定;3. 变态反应性疾病:患者体内存在慢性过敏反应,长期暴露在花粉、尘螨或宠物皮屑等过敏原中,可能引发或加剧症状;4. 力学因素:揉眼、由睡姿引起的眼球压迫等可能在发病过程中起重要作用;眼睛外伤,尤其是角膜的撞击或机械性损伤,破坏角膜结构;5. 眼部压力异常:眼部压力分布不均或异常,导致角膜组织受损;6. 全身疾病和生理因素:如唐氏综合症、妊娠等 |
症状 | 1. 早期:近视及散光度数增加,视力下降,以视远不清为主,配戴近视散光性镜片后视力可矫正,常被误诊为近视性屈光不正;2. 进展期:近视度数不断加深,散光更为明显,矫正镜片不久显不足,须经常加深、更换镜片,终配镜不能矫正视力;3. 晚期:角膜后弹力层破裂,导致角膜急性水肿,形成瘢痕,视力显著下降,严重时可导致角膜穿孔、失明 |
检查和诊断方法 | 有效的检查是角膜地形图,具有后表面分析功能的角膜地形图对发现早期患者和定期随访更重要,可作为诊断依据 |
治疗方法 | 1. 急性期:以保守治疗为主;2. 非急性期:(1)光学矫正:早期单纯眼镜可矫正;也可配戴角膜接触镜矫正视力;(2)药物治疗:未详细提及;(3)外科治疗:必要时手术治疗,如穿透性角膜移植,高,预后较好;角膜胶原交联术(CXL),以核黄素为光敏剂,用365nm紫外线对角膜局部照射,刺激胶原纤维交联增强角膜硬度和抵抗力,可治疗进展性圆锥角膜等疾病 |
预后 | 早期配戴眼镜及接触镜可矫正视力,但不能阻止病情发展;穿透性角膜移植很高,预后较好;一般通过硬性隐形眼镜矫正,严重的做穿透性角膜移植,年轻人一生可能要做两次角膜移植手术;后发病眼在预后上好于先发病眼 |
预防建议 | 尽量避免揉眼,睡觉时不要压迫眼球;对于继发于过敏性结膜炎等其他眼病的揉眼行为,应积极治疗;若家族中有圆锥角膜患者,其他亲属应定期进行眼部检查 |
术语解释:
- 圆锥角膜:是一种角膜疾病,主要表现为角膜中央或旁中央变薄、向前呈圆锥状突出,导致角膜不规则散光和视力下降。
- 角膜地形图:是一种通过对角膜表面进行测量和分析,以图形的方式显示角膜表面形态和曲率变化的检查方法,有助于发现角膜的异常形态,对于圆锥角膜的早期诊断和病情监测有重要意义。
- 角膜胶原交联术(CXL):一种新型的角膜光动力疗法,利用核黄素作为光敏剂,在特定波长的紫外线照射下,使角膜内的胶原纤维发生交联反应,从而增强角膜的硬度和抵抗力,用于治疗进展性圆锥角膜等疾病。
- 穿透性角膜移植:是一种将病变的角膜切除,替换为健康角膜的手术方法,用于治疗严重的角膜疾病,如圆锥角膜晚期出现角膜穿孔等情况。